Notre action
La surveillance épidémiologique des anomalies congénitales
La surveillance épidémiologique des anomalies congénitales est née en grande partie en réponse à l’augmentation des cas d’anomalies des membres causée par la thalidomide, un médicament largement prescrit aux femmes enceintes entre les années 1950 et 1960. Des systèmes de surveillance ont alors été mis en place dans plusieurs pays, souvent sous la forme de registres, afin d’aider à la prise de décision en cas d’alerte et de détecter d’évolutions anormales.
Les registres populationnels des anomalies congénitales
En France, la surveillance épidémiologique des anomalies congénitales repose sur 7 registres populationnels, considérés comme la référence en épidémiologie descriptive pour les zones géographiques qu’ils couvrent, en raison de :
la qualité de leur recueil,
de la validation médicale des cas,
la standardisation des données selon les critères du réseau européen EUROCAT.
Santé publique France s’appuie sur ces données dans le cadre de ses missions d’observation de la santé et d’appui aux politiques publiques.
Ce dispositif pourra, à terme, être complété par l’exploitation des données médico-administratives du Système national des données de santé (SNDS) pour :
élargir la couverture nationale pour certaines anomalies congénitales dans les zones non couvertes par un registre,
renforcer la couverture géographique de la surveillance malgré certaines limites méthodologiques à évaluer (identification fine des cas, ’accès à certaines variables cliniques.
Nombre de naissances domiciliées dans les zones couvertes par un registre français d’anomalies congénitales contribuant à la surveillance nationale et européenne (France, période 2019-2021)
Caractéristiques des registres français d’anomalies congénitales contribuant à la surveillance nationale et européenne (France, période 2019-2021)
| Registres français | Année de création | Nombre moyen annuel de naissances totales par registre (2019-2021) |
|---|---|---|
| Antilles | 2009 | 8 264 |
| Auvergne | 1983 | 12 099 |
| Bretagne | 2011 | 31 740 |
| La Réunion | 2001 | 13 360 |
| Nouvelle-Aquitaine | 2022 | 53 392 |
| Paris | 1981 | 23 700 |
| Rhône-Alpes | 1973 | 54 621 |
Cette couverture passera de 16,4% à près de 23,6% des naissances d’ici 2026, avec le déploiement progressif du registre de Nouvelle-Aquitaine.
Les données médico-administratives
Le Système National des Données de Santé (SNDS) est une base de données médico administratives (BDMA) qui vise à favoriser les études, recherches ou évaluation sur les données de santé. Il rassemble de façon quasi-exhaustive :
les données de consommations de soins remboursés,
les motifs de prise en charge à 100% par l’Assurance maladie au titre d’une affection de longue durée (ALD),
les données sur les séjours hospitaliers,
les causes médicales de décès,
les données relatives au handicap et un échantillon de données en provenance des organismes d'assurance maladie complémentaires (à venir).
Le SNDS et d’autres BDMA pourraient contribuer à la surveillance des anomalies congénitales. Des études sont en cours pour estimer la fiabilité de ces bases de données et la faisabilité de leur utilisation pour cette surveillance.
En savoir plus :
- snds.gouv.fr
- Le Système national des données de santé (SNDS). Bull Epidemiol Hebd. 2025;(HS):117-23.
Eurocat : le registre européen pour la surveillance épidémiologique des anomalies congénitales
Fondé en 1979, le réseau Européen EUROCAT (European Registries of Congenital Anomalies) inclut les données de 43 registres populationnels répartis dans 21 pays européens, couvrant près de 1,5 million de naissances par an.
Missions principales
Les missions du réseau EUROCAT sont multiples et visent notamment, grâce à l’analyse des données collectées par les registres, à décrire les évolutions temporelles à l’échelle européenne.
Identification des expositions tératogènes (facteurs causant des malformations) et évaluation de l’impact des mesures de prévention primaire et des politiques de dépistage prénatal.
Contrôle qualité continu des critères d’inclusion des cas d’anomalies congénitales:
mise à jour d’une liste des anomalies mineures à exclure, et des règles de codage pour harmoniser la classification des anomalies congénitales,
définition des sous-groupes d’anomalies congénitales et mise à disposition d’algorithmes pour les cas d’anomalies congénitales multiples.
Fonctionnement
Les registres membres transmettent annuellement des données pseudo-anonymisées. Eurocat centralise, traite et publie ces données dans un rapport de surveillance annuel (disponible sur son site internet) et met à disposition des données agrégées sur la prévalence, les diagnostics prénatals, ainsi que des rapports de monitoring sur les clusters et quelques indicateurs clés en santé publique.
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