Les anomalies congénitales contribuent à la mortalité périnatale et infantile, elles nécessitent fréquemment une prise en charge et elles peuvent altérer la qualité de vie des enfants concernés. Ce rapport présente des indicateurs sur les anomalies congénitales en France pour la période 2019-2021, à partir de l’analyse des données de cinq registres populationnels (Antilles, Auvergne, Bretagne, La Réunion, Paris). Ces registres, qui couvrent actuellement 16,4 % des naissances en France, garantissent un enregistrement continu et exhaustif des cas selon les critères standardisés du réseau EUROCAT. Les principaux enseignements de cette première analyse combinée des données de plusieurs registres sont : 1) Dans les zones couvertes par les 5 registres, 1 cas sur 28 naissances totales (soit 3,5 %) a été diagnostiqué avec au moins une anomalie congénitale majeure. 2) Les groupes d’anomalies congénitales les plus fréquents étaient les anomalies cardiaques, les anomalies génétiques (chromosomiques et autres) et les anomalies des membres. 3) Près de 60 % des anomalies congénitales ont été diagnostiquées en prénatal avec une fréquence particulièrement élevée pour les anomalies de la paroi abdominale, rénales, génétiques, du système nerveux central et cardiaques complexes dépassant 75 %. 4) Parmi les cas diagnostiqués avec au moins une anomalie congénitale, 74,4 % étaient nés vivants, 24,1 % avaient fait l’objet d’une interruption médicale de grossesse (IMG) et 1,5 % étaient mort-nés. Les groupes d’anomalies congénitales ayant le plus fréquemment conduit à une IMG étaient les anomalies génétiques, les anomalies du système nerveux central et les anomalies cardiaques. 5) La prévalence des enfants avec au moins une anomalie génétique était 8 fois plus élevée lorsque la mère était âgée de 40 ans ou plus que lorsque celle-ci avait moins de 25 ans. Ce rapport présente une vue actualisée des indicateurs clés sur les anomalies congénitales pour orienter les politiques de santé publique. À court terme, le système de surveillance épidémiologique sera renforcé par l’ajout aux analyses des données issues des registres de Rhône-Alpes et Nouvelle-Aquitaine. À moyen terme, une couverture nationale est envisagée, notamment grâce au développement d’algorithmes de repérage dans le Système national des données de santé (SNDS). Ce renforcement est nécessaire face à l’évolution des facteurs de risque, comme l’augmentation de l’âge maternel et paternel, l’obésité préconceptionnelle ou le diabète gestationnel, ainsi que les expositions environnementales, qui pourraient influencer la fréquence de certaines anomalies.