Cet article rappelle les objectifs du réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et des maladies apparentées : détecter tous les cas d'encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) humaines et plus particulièrement les cas de variante de la MCJ liée à l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), les classer par étiologie, en décrire les caractéristiques épidémiologiques et identifier d'éventuels facteurs de risque. Les auteurs présentent les caractéristiques épidémiologiques des signalements de suspicion de MCJ en 2001, les principales caractéristiques des cas de MCJ décédées en 2001.