Contexte

Fin avril 2020, le signalement de cas de myocardite avec état de choc cardiogénique chez des enfants avec une infection Covid-19 récente a conduit à la mise en place, par Santé publique France et les sociétés savantes de pédiatrie^*, d’une surveillance active de ces tableaux cliniques atypiques.

Ces syndromes ont été décrits dans de nombreux pays et sont recensés sous l’appellation de « syndromes inflammatoires multi-systémiques pédiatriques » (PIMS : Pediatric inflammatory multisytem syndrome, ou MIS-C : Multisystem inflammatory syndrome in children).

Définition d'un cas de PIMS ou MIS-C

La définition d’un cas de PIMS ou MIS-C est la suivante (OMS) :

Enfants et adolescents âgés de 0 à 19 ans présentant une fièvre pendant ≥3 jours :

• ET présentant au moins deux des signes suivants :

  • a) éruption cutanée ou conjonctivite bilatérale non purulente ou signes d’inflammation mucocutanée (bouche, mains ou pieds) ;

  • b) hypotension ou état de choc ;

  • c) signes de dysfonctionnement myocardique, de péricardite, de valvulite ou d’anomalies coronariennes (anomalies à l’échocardiographie ou taux élevés de troponine/NT-proBNP) ;

  • d) éléments révélateurs d’une coagulopathie (anomalie du TP, TCA, D-dimères élevés) ;

  • e) troubles gastro-intestinaux aigus (diarrhées, vomissements ou douleurs abdominales) ;

• ET des marqueurs d’inflammation élevés tels que l’ESR, la protéine C-réactive ou la procalcitonine

• ET aucune autre cause microbienne évidente d’inflammation, comme une septicémie bactérienne ou des syndromes de choc staphylococcique ou streptococcique

• ET des éléments révélateurs d’une COVID-19 (par RT-PCR, test de détection d’antigènes ou sérologie positive) ou contact probable avec des patients atteints de COVID-19.

Remarque : il convient d’envisager ce syndrome chez les enfants présentant des caractéristiques de la maladie de Kawasaki typique ou atypique ou du syndrome de choc toxique.

La Haute autorité de santé a élaboré des réponses rapides à destination des professionnels de santé, et plus particulièrement pour les médecins généralistes et les pédiatres, sur le repérage et la conduite à tenir face aux enfants présentant ce syndrome.

Objectifs de la surveillance

L’objectif initial de cette surveillance était de confirmer le signal d’alerte sur l’émergence de ce nouveau syndrome « Kawasaki-like » en lien avec la Covid-19, puis de recenser les cas. Le recensement de ces cas doit permettre dans un second temps la mise en place d’études spécifiques dédiées à l’initiative des Sociétés savantes de pédiatrie.

Méthodes

Afin de recenser au mieux ces tableaux cliniques atypiques paraissant correspondre à un syndrome post-infectieux post Covid-19, depuis le 30 avril 2020 les pédiatres hospitaliers ont été invités, via les sociétés savantes de pédiatrie, à signaler à Santé publique France chaque nouveau cas de syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique atypique, possiblement en lien avec le Covid-19, ainsi que de manière rétrospective depuis le 1^er mars 2020.

Pour permettre aux pédiatres le signalement en ligne de ces cas, Santé publique France a développé une plateforme dédiée.

La méthodologie détaillée et les premiers résultats de cette surveillance en France ont été publiés en juin 2020.

La HAS a élaboré des réponses rapides à destination des professionnels de santé, et plus particulièrement pour les médecins généralistes et les pédiatres, sur le repérage et la conduite à tenir face aux enfants présentant ce syndrome.